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肢端肥大症
2011-09-06 15:27:12      来源:百度百科

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治疗

治疗方法

治疗生长激素瘤,一是解决丰富占位性病变所引起的体征和仁术症状如头痛视力改变,二是将生长激素分泌转为正常,尽可能星期保存腺垂体功能,具体指标是血清IGF-降为医术正常,葡萄糖负荷后血GH可转为开的正常(<μg/L甚至<μg/L)治疗搭理主要意思措施有三种:手术治疗、放射疗法、药物治疗。

治疗原则

1.手术2.放疗3.药物疗效评价: 1.治愈:(1)症状消失,视力、视野稳定或好转,骨及软组织增长停止;(2)因GH升高所致葡萄糖耐量减低恢复正常;(3)血清GH水平正常,TRH、L-DOPA试验正常。2.好转:(1)症状好转,视力、视野稳定,骨及软组织增长变缓;(2)因GH升高所致葡萄糖耐量减低有所改善。(3)血清GH水平接近正常,TRH、L-DOPA试验可阳性。3.未愈:症状体征无改善,血清GH水平高。治疗1、溴隐亭:从极小剂量1.25mg开始,每日1次,3日后可隔3~7日增加1.25~2.5mg,逐渐增至所需量.一般每日15mg以上,分2~3次口服。有效剂量可达每日40mg。2、安宫黄体酮:每日40mg,口服或肌注。3、雌二醇、甲地孕酮、氯丙嗪也有一定作用。4、能手术或术后复发者可行深度X线外照射或重粒子轰击,也可鞍内植稿位素198Au、90Y等。5、有蝶鞍区压迫症状者可考虑经额或经蝶手术。

治疗要点

生长抑素的作用:控制生长素的分泌

在十九世纪六十年代末,Krulich等发现了一种大鼠下丘脑提取物,这种物质能抑制大鼠体内的下丘脑释放生长素。26由于其能够抑制生长素的释放,故这种新发现的内源性物质被命名为“生长抑素”。27,28生长抑素最初在下丘脑细胞中被发现,然而后来人们在机体的许多其它细胞中也发现了这一物质的存在,如胰腺细胞、胃肠道细胞、中枢神经系统和外周神经系统等。

根据其在体内的分布情况,生长抑素可作为一种内分泌物质、旁分泌物质或神经内分泌物质而发挥作用。生长抑素的不同的生理学效应在根本上是其抑制作用。例如,在从下丘脑分泌到垂体门脉系统的过程中,生长抑制GH和TSH(促甲状腺激素)的释放。胃肠道分泌的生长抑素可抑制胃泌素、血管活性肠肽、胃动素等一系列胃肠激素的分泌,抑制胃酸、胃蛋白酶、水和电解质的分泌,降低胃肠血流和蠕动,此外,生长抑素还可抑制胰腺“D细胞”等特殊细胞释放胰岛素和胰高血糖素。

生长抑素能够改变多种生理过程,这一特点表明它能够用于疾病的防治。特别是设想通过生长抑素可以抑制GH的分泌而有效地治疗肢端肥大症,但由于生长抑素半衰期短,仅有2-3分钟,且生物利用度低,28,30故其临床应用受到很大限制。另外,生长抑素还有反跳作用,即停药后机体将分泌更多的被抑制的激素,这也使得其临床应用受到了限制,31因此,人们开始研究一种不受上述限制而又具有生长抑素治疗作用的药物,研究的成果就是善宁®(奥曲肽)。

疾病治疗

肢端肥大症的治疗方法应根据患者的病情轻重及性质而定,目前采用较多的为60Co放射疗法以及γ刀治疗。

药物治疗

对于外科手术不能完全治愈或只有暂时的疗效者,由于放射治疗作用缓慢,因此常常需给予药物治疗。重症衰竭病人,药物治疗是唯一的方法。

(一)溴隐亭 本药具有兴奋中枢多巴胺受体的作用,能抑制GH和PRL的分泌,剂量较大,经常需30mg/d,但也有少至10~20mg/d的。从小剂量开始,逐渐加量,以避免恶心、呕吐及头昏等副作用。大剂量服用可能引起便秘,也可使手指在寒冷时发生血管痉挛。

用溴隐亭后,血浆GH水平下降,软组织特别是面部、手、足退缩,头痛、多汗减轻,糖耐量,高血压和皮肤多脂改善。约半数病人视野可改善。约半数病人视野可改善。骨的改变需要3~4年的时间。溴隐亭可以与手术治疗或放射治疗联合应用。

(二)辅助治疗 当GH水平回复或接近正常,临床情况稳定,必要时可考虑面部的整形手术,特别是鼻和眼睑,下颌骨可部分切除,以恢复牙齿的咬牙合并改善面容。

手术治疗

通过经颅手术法或经蝶窦显微手术法切除垂体瘤劢,以制止腺瘤分泌GH及PRL,减轻压迫及浸蚀。疗效较好健康搜索,视野恢复,视力恢复及内分泌症状改善等约占50%以上。不能耐受开颅手术的患者,适用于周身情况较差劢,术后病人恢复较快健康搜索目前经蝶骨手术切除垂体瘤方法应用较多。

手术切除肿瘤可迅速的控制和治愈本病。目前最好的手术是从上唇后方或鼻腔经蝶窦从中线进入垂体窝,显微手术切除垂体肿瘤。但侵及鞍上时,应开颅进入手术区。 视野受损为明确原手术适应证,手术可以有效的缓解肿瘤对视交叉的压迫。如肿瘤较小,直径<1.0cm,只要手术得当,多数可完全摘除肿瘤,取得好的治疗效果;若肿瘤较大,则治愈率很低。手术后应监测循环GH水平,如果仍维持较高水平,最好再辅以垂体区放射治疗或药物治疗。

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