黄疸又称黄胆,俗称黄病,是一种由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的症状和体征。某些肝脏病、胆囊病和血液病经常会引发黄疸的症状。通常,血液的胆红素浓度高于2-3mg/dL(34-51)时,这些部份便会出现肉眼可辨别的颜色。
症状
基本症状
1、皮肤、巩膜等组织的黄染,黄疸加深时,尿、痰、泪液及汗液也被黄染,唾液一般不变色。
2、尿和粪的色泽改变。
3、消化道症状,常有腹胀、腹痛、食欲不振、恶心、呕吐、腹泄或便秘等症状。
4、胆盐血症的表现,主要症状有:皮肤瘙痒、心动过缓、腹胀、脂肪泄、夜盲症、乏力、精神萎靡和头痛等。
伴随症状
1、黄疸伴发热见于急性胆管炎、肝脓肿、钩端螺旋体病、败血症、大叶性肺炎。病毒性肝炎或急性溶血可先有发热而后出现黄疸。
2、黄疸伴上腹剧烈疼痛可见于胆道结石、肝脓肿或胆道蛔虫病;右上腹剧烈疼痛、寒战高热和黄疸为charcot三联症,提示急性化脓性胆管炎。持续性右上腹钝痛或胀痛可见于病毒性肝炎、肝脓肿或原发性肝癌。
3、黄疸伴肝大,若轻度至中度肿大,质地软或中等硬度且表面光滑,见于病毒性肝炎急性胆道感染或胆道阻塞。明显肿大质地坚硬表面凸凹不平有结节见于原发性或继发性肝癌。肝肿大不明显而质地较硬边缘不整表面有小结节者见于肝硬化。
腹部体征
(1)腹部外形:肝占位性病 变、巨脾、 腹膜后肿瘤和盆腔内肿瘤均有相应部位的局部膨隆, 大量腹水时呈蛙腹状,脐部突出,也可发生腹壁疝和脐疝。腹壁 静脉曲张 见于门静脉高压、门静脉或下腔静脉阻塞。腹部手术疤痕有时也有助于 黄疸 的病因分析,如胆石病和 胆囊炎 。
(2)肝脏情况: 急 性病毒性肝炎或中毒性肝炎时 黄疸和肝肿大并存,肝脏质软,压痛和叩击痛较明显。 急性和亚急性肝坏死时, 黄疸迅速加深,而肝肿大 不著或反而缩小, 慢性肝炎和肝硬化时, 肝肿大不如急性肝炎明显,且质地增加,也可无压痛; 肝硬化 时也可扪及边缘不齐和大小结节 。肝癌时肝肿大较著,可失去正常形态,质坚,可扪及巨大肿块或较小 结节 ,压痛可不显著,但肝表面光滑的不能排除深部癌肿或亚临床型“小肝癌”。肝脓肿接近肝表面时,局部皮肤可有红肿、压痛等炎症征象,巨大肝脓肿 、肝包虫病、多囊肝和肝海绵状血管瘤等情况时,肝区或有囊样或波动感。
(3)脾肿大 : 黄疸而伴脾肿大者,多见于各型 肝硬化的失代偿期、 慢性活动性肝炎 ,急性肝炎 、 溶血性黄疸 、全身感染性疾病和浸润性疾病,癌肿侵及门静脉和脾静脉时,可引起脾肿大 ,少见的脾梗塞和脾脓肿等亦有类似脾肿大 ,且有压痛等体征。
(4) 胆囊肿大 : 黄疸 而伴胆囊肿大者均属肝外梗阻,应考虑:①癌性黄疸 见于胆总管癌、胰头癌、乏特壶腹癌和罕见的原发性十二指肠癌。胆囊光滑、无压痛,可移动,即所谓Cour-voisier胆囊。胆囊癌时质坚,常有压痛,②原发性胆总管结石 一旦出现梗阻,胆囊可肿大,多无压痛。 胆囊结石和慢性胆囊炎 时,胆囊萎缩而不能扪到,③慢性梗阻性 胆囊炎 ,因胆囊管存在结石, 胆囊肿大 的机会较急性胆囊炎为大,压痛不明显。④ 慢性胰腺炎 时, 炎症纤维组织增生可压迫胆总管而使 胆囊肿大 ,压痛也不显著。⑤胆囊底部巨大结石、先天性胆管扩张或胆道蛔虫症 ,也可引起胆囊肿大 、压痛多不明显。肝内胆淤时胆囊多萎缩,胆囊是否肿大有助于 黄疸 的鉴别诊断。
(5)其他情况有肝炎 、扑翼震颤、 肝性脑病和其他神经精神异常、腋毛稀少、 睾丸萎缩 、杵状指、 皮肤角化过度 、匙状指甲、多发性静脉栓塞和心动过缓等。晚期癌性 黄疸病 人尚可表现癌肿转移的有关征象。肝功能衰竭可表现脑病和颅内出血情况。血腹、胆汁性腹膜炎,胆汁性肾病和休克等也可见于癌性黄疸病 人。
新生儿黄疸症
大部分新生儿在出生后的一周内可能出现皮肤黄染,这是由于体内胆红素沉积在皮肤 表面所致,医学上称之为新生儿黄疸。
新生儿由于血液中的红细胞过多,且这类红细胞寿命短,易被破坏,造成胆红素生成过多;另一方面,新生儿肝脏功能不成熟,使胆红素代谢受限制等原因,造成新生儿在一段时间出现黄疸现象。
新生儿发生黄疸可能是生理性的,也可能是病理性的。如果是生理性黄疸,不需要特殊处理就可以自行消退。病理性黄疸是由于疾病所引起的,使胆红素的代谢出现异常,它发生在新生儿的特定时期,使生理性黄疸明显加重,并容易与生理性黄疸相混淆。病理性黄疸分为:感染性和非感染性。感染性黄疸可由细菌和其他病原体感染所致,如病毒、梅毒螺旋体、弓形虫等;非感染性黄疸有溶血性黄疸、胆道闭锁和遗传性疾病等。
除生理性和病理性黄疸外,还有一种新生儿黄疸称为母乳性黄疸。其特点为:黄疸程度较生理性高,黄疸持续时间长,有的可持续三个月之久。但婴儿一般情况良好,无引起黄疸的其他病因可发现。停喂母乳后3天,黄疸下降明显。母乳性黄疸与肠道重吸收胆红素有关。母乳性黄疸一般不会引起胆红素脑病。但值得注意的是:要诊断母乳性黄疸必须首先排除病理性黄疸。
孕妇黄疸
黄疸是病毒性肝炎的一种症状,在新生儿和孕妇中比较常见,但并不是孕妇出现黄疸都表示病毒性肝炎。对于孕妇来说由病毒性肝炎引起的黄疸与几种妊娠期黄疸性疾病是有区别的,下面列举几种常见的妊娠期黄疸性疾病:
一、先兆子痫毒血症:发生在孕妇妊娠20周以后,先兆子痫只是在疾病进展时才累及肝脏。先兆子痫可有ALT升高,除非合并DIC,黄疽少见。肝组织正常,或有出血性坏死,但无炎症。
二、妊娠期肝内淤胆症:以全身上下瘙痒、淤胆的生化改变为特征。发生于妊娠中、末期,先有皮肤瘙痒,继而出现黄疸,直接胆红素为主。血清胆固醇、胆酸、ALP和γGT升高,而ALT正常或轻度升高。瘙痒和黄疸常在分娩后2周内消失,再次妊娠再次发作。
三、妊娠急性脂肪肝:罕见的致死性疾病,常发生在妊娠后期,好转的病例可完全恢复,再次妊娠时罕见再发。起病急剧,常有上腹部剧痛、淀粉酶增高、类似急性胰腺炎。常有重度黄疸,血清胆红素增高,而尿胆红素阴性。20%~40%的病例伴有先兆子痈。重症病人实验室检查可有肝衰竭、急性肾功衰竭或弥漫性血管内凝血(DIC)的表现。肝脏B型超声检查呈脂肪肝波形。如果携带乙肝病毒的孕妇发生这种情况,因HBsAg(+)易被误诊为暴发性乙型肝炎。
病因病理
当血液中的红血球死亡,红血球中血红蛋白(Hemoglobin)的血红素(Heme)会于肝脏的库弗氏细胞(Kupffer cells)及脾脏被转化为胆红素。胆红素经肝脏处理后,随胆汁分泌至十二指肠,最后透过消化系统,与粪便一同排出体外。
黄疸症可根据上述的血红素代谢过程分为三类:
肝前性黄疸/溶血性黄疸:当大量红血球被分解时出现的黄疸病症。 由于红细胞破坏增加,胆红素生成过多而引起的溶血性黄疸。
肝源性黄疸:当肝脏无法正常处理胆红素时出现的黄疸病症。 肝细胞病变以致胆红素代谢失常而引起的肝细胞性黄疸。
肝后性黄疸:当肝脏无法正常排除胆红素时出现的黄疸病症。肝内或肝外胆管系统发生机械性梗阻,影响胆红素的排泄,导致梗阻性(阻塞性)黄疸。
此外,还有肝细胞有某些先天性缺陷,不能完成胆红素的正常代谢而发生的先天性非溶血性黄疸。
(一)发病原因
1.溶血性黄疸 凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血的疾病,都能引起溶血性黄疸。常见疾病有以下两大类。
(1)先天性溶血性贫血:如地中海贫血(血红蛋白病)、遗传性球形红细胞增多症。
(2)后天性获得性溶血性贫血:如自身免疫性溶血性贫血、遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏(蚕豆病)、异型输血后溶血、新生儿溶血、恶性疟疾、伯氨奎林等药物、蛇毒、毒蕈中毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
2.肝细胞性黄疸 各种肝脏疾病,如病毒性肝炎、中毒性肝炎、药物性肝病、各型肝硬化、原发与继发性肝癌、败血症及钩端螺旋体病等,都可因肝细胞发生弥漫损害而引起黄疸。
3.阻塞性黄疸(胆汁郁积性黄疸) 根据阻塞的部位可分为肝外胆管及肝内胆管阻塞两类。
(1)引起肝外胆管阻塞的常见疾病,有胆总管结石、狭窄、炎性水肿、蛔虫、肿瘤及先天性胆道闭锁等;引起胆管外压迫而导致胆总管阻塞的常见疾病或原因,有胰头癌、胰头增大的慢性胰腺炎、乏特壶腹癌、胆总管癌、肝癌以及肝门部或胆总管周围肿大的淋巴结(癌肿转移)等。
(2)肝内胆管阻塞又可分为肝内阻塞性胆汁郁积与肝内胆汁郁积。前者常见于肝内胆管泥沙样结石、癌栓(多为肝癌)、华支睾吸虫病等;后者常见于毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁郁积症(如氯丙嗪、甲睾酮、口服避孕药等)、细菌性脓毒血症、妊娠期复发性黄疸、原发性胆汁性肝硬化及少数心脏或腹部手术后等。
4.先天性非溶血性黄疸 系指胆红素的代谢有先天性的缺陷,发病多见于婴、幼儿和青年,常有家族史。如在婴幼儿时期未死亡而能存活下来者,其黄疸可反复出现,常在感冒或运动、感染、疲劳后诱发,但患者一般健康状况良好。这类黄疸临床上较少见,有时易误诊为肝胆疾病。属这类黄疸的常见疾病有以下几种。
(1)Gilbert综合征:发生黄疸的机制是肝细胞摄取非结合胆红素障碍(轻型,是临床上最常见的一种家族性黄疸)及肝细胞微粒体中葡萄糖醛酸转移酶不足(重型,预后差)所致。本病特征为除黄疸外,其他肝功能试验正常,血清内非结合胆红素浓度增高,红细胞脆性增加;口服胆囊造影剂后,胆囊显影良好,肝活体组织检查无异常。
(2)Dabin-Johnson综合征:引起黄疸的原因是非结合胆红素在肝细胞内转化为结合胆红素后,结合胆红素的转运及向毛细胆管排泌功能发生障碍。本病特征为血清结合胆红素增高;口服胆囊造影剂后胆囊不显影;肝脏外观呈绿黑色(腹腔镜下观察),肝活组织检查可见肝细胞内有弥漫的棕褐色色素颗粒沉着。本病预后良好。
(3)Rotor综合征:发生黄疸的原因是肝细胞摄取非结合胆红素以及结合胆红素向毛细胆管排泌均有部分障碍所致。本病特征为血清非结合与结合胆红素都增高;靛青绿(ICG)排泄试验障碍(减低);胆囊造影大多显影良好,仅少数不显影;肝内无色素颗粒沉着,肝活体组织检查正常。本病预后一般良好。
(4)Crigler-Najjar综合征:发生黄疸的原因是肝细胞微粒体内缺乏葡萄糖醛酸转移酶,使非结合胆红素不能转化为结合胆红素。本综合征可分为重型或轻型,前者因血液中非结合胆红素浓度很高,与脑组织中脂肪组织有极强的亲和力,故易发生胆红素脑病(核黄疸),多见于新生儿,其预后极差,多在出生后1年内死亡;后者系肝细胞微粒体内部分缺乏葡萄糖醛酸转移酶,故其症状较轻,预后比重型稍好。