厦门一患者在厦门大学附属第一医院经检查发现患一种罕见的病症——马凡氏综合征合并主动脉夹层,心脏像“玻璃”一样脆弱。经医生采取“杂交手术”补心后,目前患者恢复顺利。

46岁王先生身高一米九六,早年是福建省篮球队队员。他说,身体一向很健康,心脏也从没有过不舒服。端午假期值夜班突发胸口难受,自己轻拍了两下,心脏犹如针扎一样疼,同事随即将他送到了厦门大学附属第一医院。

经检查发现,王先生被诊断为一种罕见的病症——马凡氏综合征合并主动脉夹层,生命随时都可能终止。厦门大学附属第一医院心外科尤文俊博士说,正常血管分三层,紧贴在一起,中间那层富有弹性纤维,可是马凡氏综合征的病人中层的弹力纤维变性处于一种胶冻状态,没有伸缩功能。当晚,王先生紧靠心脏的大血管破了一个口,血流冲进去将血管中层和外层撕裂开,从升主动脉,胸主动脉一直到肾动脉,足足有40公分长的血管都被剥成两层。由于升主动脉扩张导致主动脉瓣严重关闭不全,大量的血液返流致使心脏急性扩大,随时可能猝死。

为了挽救患者生命,医院心外科、麻醉科、手术室、重症监护室等多科配合,历时5小时顺利完成主动脉瓣、升主动脉置换,左右冠状动脉移植,主动脉弓三分支支架置入、降主动脉覆膜支架植入的“杂交手术”。

据尤文俊介绍,该类手术是心血管外科最为复杂的手术之一。目前国内外常规的治疗方法创伤大,过程复杂繁琐,术中深低温停循环时间长,有可能导致昏迷不醒这一严重并发症。

尤文俊提醒,身形瘦高、四肢细长、下半身比上半身长、双眼高度近视、高颧骨、小下巴这类人要当心马凡氏综合征,要尽早到医院排查。

目前,患者术后恢复顺利,复查心血管功能良好。

来源：新华网福建频道   编辑：许银娟